腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
推动儿童健康服务下沉社区******
本报记者 孙颖
构建首都基础教育良好生态,推动儿童健康服务下沉社区,建立“三位一体”心理健康服务网络……从教育到医疗,再到心理健康,孩子们的健康成长一直是市政协委员们关注的话题。在市政协十四届一次会议上,委员们纷纷建言献策,让祖国的花朵健康绽放。
让教师交流轮岗“活”起来
“双减”背景下,如何构建基础教育良好生态?民进北京市委提交党派提案,建议健全中小学教师交流轮岗考评机制和激励机制,推进“区管校聘”管理改革,让中小学教师交流轮岗“活”起来。
“完善顶层设计,构建有力的协同推进机制,明确义务教育教师定期参加交流轮岗的义务,并对交流轮岗的对象、年限、程序、待遇等做出全面规范。”民进北京市委相关负责人介绍,教育行政部门应充分发挥宏观规划协调的职能,统筹学区、集团、学校和教科研部门参与教师交流轮岗工作,如推进“区管校聘”管理改革,进一步明确教育部门与编制、人社等部门的权责,强化部门之间的横向协同。
“我们还建议,不断完善教师交流轮岗大数据管理平台,实现交流轮岗供需全面统筹、精准调配,健全考评机制和激励机制,创新交流形式,实施多元化交流,灵活运用全职与兼职两种形式。”民进北京市委相关负责人介绍,比如城区之间学校的交流轮岗,可通过兼职方式有选择地实施较长期限的交流轮岗,统筹开展“双师”直播课堂、同步课堂等线上线下相结合的教师交流,突破交流轮岗时空限制,促进普通学校转型升级。
推动儿童健康服务下沉社区
“许多婴幼儿疾病,如果能早期发现并及时有效干预,预后效果会很好。而早发现,儿童保健医生是关键一环。”来自九三学社界的市政协委员、北京大学神经科学研究所研究员伊鸣建议,推动0至6岁儿童健康服务下沉社区,提高儿童生命质量。
伊鸣说,对于0至6岁儿童开展健康管理是国家基本公共卫生服务项目的重要组成部分,如满月体格检查和发育评估、婴幼儿体格检查和疫苗接种等服务。但是许多儿童在基层医疗机构只能接受最基本最简单的体检服务,一些国家要求新增的服务项目,如眼部和视力检查等,并未得到切实开展。
如何让公共卫生服务在儿童健康管理服务更有实效?伊鸣建议,要严格落实儿童保健医生在基层医疗卫生机构的数量要求和比例要求,确保能够充分满足临床诊疗及预防保健需求。要加强儿童保健人员知识培训,需制定一套标准化与个性化相结合教案,确保儿童保健医生熟练掌握儿童常规适宜技术。
构建“三位一体”心理健康服务网
近年来青少年心理健康问题日趋引人关注。来自民建界的市政协委员、丰台区人大常委会副主任张婕建议,构建家庭、学校、专业机构“三位一体”心理健康服务网络。
“全国妇联儿童工作部的调查数据显示,‘不知道用什么方法教育孩子’排在家长对家庭教育指导服务需求的第一位。”张婕说,学校心理教育有优势,也有不足,在碰到复杂的学生心理问题时显得无能为力,专业心理机构虽然有专业上的优势,但存在难以进校园、难以得到家长认可的情况。
“要将教师、学生心理健康筛查纳入卫健委、教委日常工作,设定相应指标,与青少年肥胖率、近视眼率一并纳入学生健康指标进行考核。”张婕建议,建立心理咨询资源库,统筹中小学与专业心理咨询、治疗机构沟通机制,及时传递双方需要的信息,提高学校心理教育的水平以及专业心理机构咨询与治疗的效果。要对专业心理咨询机构进入校园出台鼓励措施,家庭、学校、专业机构一同帮助学生改善心理健康状态。